تشوه وريدي

التشوه الوريدي (VM) الأشيع لتشوه وعائي خلقي بطيء التدفق، موجود عند ولادة وينمو بتناسب مع طفل طوال حياة. يتكون من قنوات وريدية متوسعة مشوهة بجدار عضلة ملساء ناقص أو شاذ، مؤدياً لتدفق بطيء، ركود، تخثر داخل وعائي مع تكون حصيات وريدية، واعتلال تخثر داخل وعائي موضعي. التشوهات الوريدية متفرقة بـ 95% من حالات؛ الأشكال العائلية مرتبطة بطفرات TIE2/TEK أو فسيفساء جسدية PIK3CA.

تشمل ملامح سريرية كتلة مزرقة لينة قابلة للضغط تفرغ مع رفع وتعيد امتلاء بإسبال أو فالسالفا، ألم خاصة عند استيقاظ بسبب ركود ليلي وخثرات دقيقة، تورم موضعي وتشوه، ألم نوبي من تخثر حاد، ومضاعفات مثل امتداد وريد عميق، إصابة مفصل (VM داخل مفصلي مع تدمي مفصل)، إصابة طريق هوائي، واعتلال تخثر داخل وعائي منتشر بحالات واسعة.

MRI طريقة تصوير ذهبية تظهر آفة فصصية مفرطة كثافة T2 مع مستويات سائل-سائل مميزة وحصيات وريدية (إشارة فارغة على T1/T2). تصوير وريدي يساعد بتخطيط علاج تصلبي. علاج متعدد التخصصات. علاج تصلبي (إيثانول، تترادسيل سلفات صوديوم، بليوميسين، رغوة بوليدوكانول) خط أول، غالباً يتطلب جلسات متعددة. استئصال جراحي محفوظ لآفات موضعية أو عند فشل علاج تصلبي. سيروليموس فعال لتشوهات وريدية واسعة أو معقدة. أسبرين أو هيبارين منخفض الوزن الجزيئي يدبر اعتلال تخثر داخل وعائي موضعي. معدات ضغط تساعد VMs طرفية.