تشوه شرياني / شرياني وريدي

التشوه الشرياني أو الشرياني الوريدي (AVM) شذوذ وعائي خلقي عالي التدفق مع اتصال مباشر شاذ بين شرايين وأوردة عبر تشابك أوعية مشوهة (شبيكة)، متجاوزاً قاع شعري ومنتجاً تحويل يسار-يمين معتبر. AVMs موجودة عند ولادة لكن غالباً هادئة حتى بلوغ، حمل، رضح، أو علاج جزئي يثير تضخم تدريجي. معظمها متفرقة؛ متلازمات عائلية تشمل توسع شعري نزفي وراثي (أوسلر-ويبر-روندو، ENG/ACVRL1/SMAD4)، متلازمة تشوه شعري-AVM (RASA1، EPHB4)، ومتلازمة ورم هاماتروم PTEN.

تشمل ملامح سريرية كتلة نسيج رخو دافئة نابضة مع خثرة ملموسة وضجة مسموعة، تغير لون جلد فوقي (أحمر-بنفسجي)، ألم، تقرح مع نزف نابض، غرغرينا من ظاهرة سرقة، تدفق وريدي خارجي متوسع، فرط تعرق، فرط حرارة، تضخم طرف، وفشل قلب عالي الناتج بحالات واسعة. تصنيف شوبينجر السريري يصنف AVMs من مرحلة I (هادئة) لمرحلة IV (لا تعويض قلبي).

تصوير يشمل دوبلر موجات فوق صوتية (موجات شريانية عالية تدفق منخفضة مقاومة مع تدفق وريدي مشرين)، MRI/MRA (بدون كتلة برنشيمية، فراغات تدفق، شرايين مغذية وأوردة مصرفة متضخمة)، تصوير وعائي طبقي محوسب، وتصوير وعائي طرحي رقمي (ذهبي لتخطيط علاج). علاج متعدد التخصصات وصعب؛ انصمام انتقائي عالي بإيثانول، Onyx، سيانوأكريلات بيوتيل، أو ملفات يستهدف شبيكة، غالباً يدمج مع استئصال جراحي. انصمام منعزل غالباً يؤدي لتجنيد مغذيات جديدة وتكرار. سيروليموس قد يساعد آفات عرضية أو AVMs مرتبطة بـ RASA1.