تصلب الجلد الخطي (En Coup de Sabre)

تصلب الجلد الخطي متغير من تصلب الجلد الموضعي يتطور في الأغلب بين 2-14 سنة. لويحات خطية، صلبة، فرط أو نقص تصبغ تتبع خطوط Blaschko على الأطراف، الجذع، أو فروة الرأس؛ قد يحدث إصابة عضلية، وترية، محفظية، عظمية، تؤدي إلى تباين طول الأطراف وانكماشات.

En coup de sabre شكل خاص يقع على الجبهة وفروة الرأس؛ امتصاص العظم، ضمور، صلع، وإصابة الجهاز العصبي المركزي على نفس الجانب (نوبات، صداع، عجز بؤري) في 10-20% من الحالات. MRI ضروري للتقييم. متلازمة Parry-Romberg (ضمور تدريجي لنصف الوجه) قد تكون في نفس الطيف.

التشخيص سريري؛ خزعة الجلد تظهر ترسب كولاجين كثيف، تسلل لمفاوي حول الأوعية، وانخفاض الزوائد. ANA قد يكون إيجابياً في 25-40% من الحالات؛ غياب anti-Scl-70 وanti-centromere يميزه عن تصلب الجلد الجهازي. المرحلة النشطة (احمرار، حافة موسعة) تدوم 3-5 سنوات؛ المرحلة غير النشطة لها التهاب منخفض لكن تليف مستمر.