تليّف الكبد الخلقي

تليّف الكبد الخلقي (CHF) تشوّه نَمائي للوحة القنوية يتميّز بتليّف حول البابي وقنوات صفراوية غير طبيعية. وهو ضمن طيف أمراض الكبد الكيسية التليّفية، ويتعايش بشكل متكرّر مع مرض الكلية متعدّد الكيسات الجسدي المتنحّي (ARPKD)، ومتلازمة Caroli، ومتلازمة Joubert، ومتلازمة Bardet-Biedl.

تشمل الأنماط السريرية شكل ارتفاع الضغط البابي (نزف من الدوالي، ضخامة طحال)، الشكل التهاب الأقنية (التهاب أقنية صاعد متكرّر)، الشكل الكامن (اكتشاف عرضي)، والأشكال المركّبة مع مرض كلوي. تكون إنزيمات الكبد طبيعية أو مرتفعة بشكل خفيف، فيما يُظهر التصوير ضخامة كبدية مع تليّف وتوسّعات صفراوية.

يجمع التشخيص بين الملامح السريرية، التصوير فوق الصوتي، MRCP، وخزعة الكبد التي تُظهر تشوّه اللوحة القنوية المميّز. الإدارة داعمة مع مراقبة دوالي المريء ومعالجة التهاب الأقنية؛ وقد تستلزم تحويلة بابية جهازية، وفي النهاية زراعة كبد أو كلية أو مركّبة.