تضخم كظري خلقي — رأب تناسلي تأنيثي

إدارة جراحية ترميمية لأعضاء تناسلية خارجية مذكرة في الفتيات بتضخم كظري خلقي كلاسيكي (أشيع نقص 21-هيدروكسيلاز)، تعالج تضخم بظر، جيب بولي تناسلي مشترك، وانصهار شفرات لمواءمة تشريح مع تعيين جنس أنثى.

الكاتب: هيئة تحرير الدليل الصحي بمستشفى سايغي

آخر تحديث: ١٠ يونيو ٢٠٢٦

تم إعداد هذا المحتوى من قبل هيئة تحرير الدليل الصحي بمستشفى سايغي، ويتم مراجعته دوريًا من قبل طبيب مختص.

المصادر (5)

هذا المحتوى لأغراض المعلومات فقط ولا يُعد نصيحة طبية. يمكنكم حجز موعد في قسم Kadın Hastalıkları ve Doğum لدينا. احجز موعد ←

ما هو تضخم كظري خلقي — رأب تناسلي تأنيثي؟

التضخم الكظري الخلقي (CAH) ينتج أشيع من نقص 21-هيدروكسيلاز (طفرات CYP21A2) يسبب تخليق كورتيزول معتل، فرط أندروجين كظري مدفوع بـ ACTH، وتذكير أعضاء تناسلية خارجية في أجنة 46،XX بينما بنى تناسلية أنثوية داخلية (رحم، مبايض، مهبل) تتطور طبيعيًا.

الشدة تتراوح من تضخم بظر بسيط لقضيب مكتمل التشكيل مع جيب بولي تناسلي؛ تصنيف Prader (1–5) يصف درجة تذكير، مع مراحل 3–5 عادة مُعتبرة لرأب تناسلي تأنيثي.

النهج الحديث يستلزم فريق متعدد التخصصات لاضطرابات تطور جنسي (DSD) يشمل طب غدد أطفال، مسالك بولية، طب نسائي، علم نفس، وأخلاقيات؛ يؤكد على جراحة غير ضرورية مؤجلة، تقنيات موفرة للأعصاب، تحريك جيب بولي تناسلي بمرحلة واحدة، ومشاركة عائلة/مريضة فعالة.

الأعراض

أعضاء تناسلية خارجية ملتبسة عند الولادة — تضخم بظر، انصهار شفرات جزئي، جيب بولي تناسلي مشترك، قضيب مذكر

أزمة فقدان ملح في فترة وليدية (إقياء، نقص صوديوم، فرط بوتاسيوم، انخفاض ضغط، صدمة) تستلزم سوائل وستيرويد عاجلين

فرط تصبغ، نقص سكر، فشل نمو إن غير معالج

لاحقًا في طفولة: بلوغ كظري مبكر، عمر عظمي متقدم، مخاوف سلوكية، قضايا صورة جسم

مراهقات وبالغات: عسر جماع، فتحة مهبل ضيقة، مخاوف مسالك بولية، اعتبارات خصوبة

عبء نفسي من التباس تناسلي، استكشاف هوية جندرية، تجربة جراحية

عوامل الخطر

وراثة جسمية متنحية — كلا الوالدين حاملان لطفرات CYP21A2

تاريخ عائلي لـ CAH أو وفاة وليدية مجهولة

زواج أقارب في عائلة، طفرات مؤسس في بعض السكان

تعرض أندروجيني قبل ولادة يحدد درجة تذكير (شدة طفرة)

تعبير متغير — CAH غير كلاسيكي، تذكير بسيط، أشكال فقدان ملح

مسح حديثي ولادة إيجابي لارتفاع 17-هيدروكسي بروجستيرون — اختبار تأكيدي مطلوب

متى يجب مراجعة الطبيب؟

إذا كنت تعاني من أي من الأعراض التالية، راجع مؤسسة صحية دون تأخير:

حديث ولادة بأعضاء تناسلية ملتبسة — تقييم عاجل طب وليدي وغدد أطفال، تأجيل تعيين جنس حتى تقييم
أزمة فقدان ملح في وليد أو رضيع — استقرار طارئ وتعويض ستيرويد
CAH مؤكد بتذكير ملحوظ (Prader 3–5) — إحالة فريق DSD متعدد التخصصات لاستشارة جراحية
مراهقة أو امرأة بالغة بجراحة سابقة وعسر جماع، قضايا بولية، أو ضائقة نفسية — دعم مدمج طب مسالك بولية نسائية وعلم نفس
اتخاذ قرار عن توقيت جراحة — استشارة متعددة التخصصات شاملة ونهج محوره مريض/عائلة

طرق العلاج

تعويض هرموني مدى الحياة: هيدروكورتيزون وفلودروكورتيزون لنقص كورتيزول وألدوستيرون، مع دعم قشر معدني؛ تعديل جرعة إجهاد لمرض، جراحة

مبادئ رأب تناسلي تأنيثي: رأب بظر اختزالي موفر للأعصاب (محافظ على حشفة وحزمة عصبية وعائية ظهرية)، رأب شفرات بحفظ نسيج انتصابي، وتحريك جيب بولي تناسلي لفصل مهبل عن إحليل

تحريك جيب بولي تناسلي تام أو جزئي بمرحلة واحدة في 6–12 شهرًا مقابل جراحة مؤجلة لقرار مراهقة؛ القرار حسب مرحلة Prader، تفضيل عائلة/مريضة، وخبرة مركز جراحي

رأب مهبل أو توسع مهبل في مراهقة عند الحاجة لقصور فتحة مهبل؛ دعم نفسي طوال طفولة ومراهقة

متابعة طويلة الأمد: تحكم غدد صماء بهدف 17-OHP وأندروجينات، استشارة خصوبة، تقييم وظيفة جنسية، مسح صحة نفسية، ودعم مستمر محوره عائلة

أي قسم يجب مراجعته؟

يمكنك مراجعة قسم Kadın Hastalıkları ve Doğum في مستشفانا لهذه الشكاوى. سيقوم أطباؤنا المتخصصون بإعداد خطة العلاج الأنسب لك.

معلومات عن قسم Kadın Hastalıkları ve Doğum

دعنا نساعدك

يمكنك حجز موعد مع أطبائنا المتخصصين أو الاتصال بنا لشكاواك.

احجز موعداً اتصل بنا

مواضيع صحية ذات صلة

مقالات أخرى من نفس القسم قد ترغب في الاطلاع عليها.

الفحص النسائي المنتظم

Kadın Hastalıkları ve Doğum

الفحوصات النسائية المنتظمة تمكن التشخيص المبكر للعديد من أمراض النساء وتزيد من نجاح العلاج. يُوصى بأن ترى كل امرأة نشطة جنسيًا أو فوق 21 سنة طبيب نساء مرة واحدة على الأقل في السنة.

سرطان عنق الرحم

Kadın Hastalıkları ve Doğum

سرطان عنق الرحم يتطور من النمو غير المنضبط لخلايا عنق الرحم وهو من بين أكثر سرطانات النساء شيوعًا في جميع أنحاء العالم. يمكن التعرف على الآفات السرطانية بفحص Pap smear واختبار HPV المنتظم.

HPV والتطعيم

Kadın Hastalıkları ve Doğum

HPV فيروس شائع ينتقل جنسيًا يمكن أن يؤدي إلى أنواع معينة من السرطان. يوفر التطعيم حماية أكثر من 90% ضد سلالات HPV عالية الخطورة.

كيس المبيض

Kadın Hastalıkları ve Doğum

أكياس المبيض أكياس مملوءة بالسوائل تتشكل في أو على أنسجة المبيض. معظمها بدون أعراض ويختفي تلقائيًا؛ ومع ذلك، يمكن أن تسبب الأكياس الكبيرة أو المعقدة ألمًا ومضاعفات.

البطانة الرحمية المهاجرة

Kadın Hastalıkları ve Doğum

تصيب البطانة الرحمية المهاجرة حوالي 10٪ من النساء في سن الإنجاب، وتسبب ألم الحوض الدوري وعسر الطمث وعسر الجماع والعقم؛ ويحسن العلاج الطبي والجراحي المشترك جودة الحياة.

أورام الرحم الليفية

Kadın Hastalıkları ve Doğum

أورام الرحم الليفية أورام حميدة تتطور من طبقة العضلات الرحمية. تؤثر على 20-50% من النساء في سن الإنجاب؛ معظمها بدون أعراض، لكنها يمكن أن تسبب نزيفًا وألمًا.

متلازمة تكيس المبايض

Kadın Hastalıkları ve Doğum

متلازمة تكيس المبايض أكثر أمراض الغدد الصماء شيوعًا تؤثر على حوالي 10% من النساء في سن الإنجاب، تتميز بفائض الأندروجين، اضطراب الإباضة، ومظهر المبيض متعدد الكيسات.

سن اليأس

Kadın Hastalıkları ve Doğum

سن اليأس هي مرحلة الحياة التي يتم تعريفها بعدم حدوث الحيض لمدة 12 شهرًا متتاليًا والتوقف الطبيعي لوظيفة المبيض. متوسط السن 51، لكنه يمكن أن يتراوح بين 45-55 سنة.

تنبيه صحي: المعلومات الواردة في هذه الصفحة مُعدة لأغراض المعلومات العامة فقط. لا تحل محل التشخيص والعلاج الطبي. يرجى استشارة طبيبك لشكاواك.