قيلة مائية (تشوه ليمفي)

التشوه الليمفي (LM)، المسمى تاريخياً قيلة مائية، تشوه وعائي خلقي بطيء التدفق ينشأ من نسيج ليمفي معزول يفشل بالتواصل مع جهاز ليمفي مركزي. تصنف LMs حسب حجم كيسة: كبير كيسات (كيسات >2 سم)، صغير كيسات (<2 سم)، أو مختلط. حوالي 50% موجودة عند ولادة و90% بعمر سنتين. تشمل مواقع مثلث عنق خلفي (الأشيع)، إبط، منصف، خلف صفاق، مساريقا، صفن، ولسان. شذوذات ليمفية معممة (جورهام-ستاوت، ورم وعائي ليمفي كابوزي شكلي) تشمل عظم وأحشاء.

تشمل ملامح سريرية كتلة لينة، متموجة، منيرة بشفافية، غير مؤلمة مع تضخم مفاجئ خلال عدوى تنفسية علوية (التهاب وعاء ليمفي) أو نزف داخل كيسة. LMs كبيرة الكيسات قابلة لعلاج تصلبي بمعدلات شفاء عالية؛ LMs صغيرة الكيسات ومختلطة أصعب. مضاعفات تشمل اختراق طريق هوائي، عسر بلع، عدوى متكررة (التهاب نسيج خلوي، خراج)، نزف داخل كيسة مسبباً تضخم سريع، وانصباب كيلوسي بـ LMs منصفية/خلف صفاق.

MRI طريقة تصوير مفضلة تظهر كيسات مفرطة كثافة T2، متعددة حجرات، فصصية مع حواجز ومستويات سائل-سائل محتملة (نزف). علاج تصلبي بـ OK-432 (بيسيبانيل)، دوكسيسيكلين، بليوميسين، أو إيثانول خط أول لـ LMs كبيرة كيسات (>80% استجابة). استئصال جراحي محفوظ لآفات موضعية يمكن الوصول إليها أو بعد فشل علاج تصلبي. سيروليموس (مثبط mTOR) فعال جداً لشذوذات ليمفية واسعة، معقدة، صغيرة كيسات، أو معممة، بمعدل استجابة جزئية 70–80%. وقاية بمضاد حيوي لالتهاب نسيج خلوي متكرر. تشخيص قبل ولادة يستوجب تقييم صبغي (تيرنر، تثلثات صبغية).