PML: مرض المادة البيضاء المرتبط بفيروس JC

اعتلال الدماغ الأبيض متعدد البؤر التقدمي (PML) هو مرض إزالة ميالين تحت حاد في الجهاز العصبي المركزي ناجم عن إعادة تنشيط فيروس JC المتعدد الجلد الكامن في الخلايا قليلة التغصن، مما يؤدي إلى عدوى لايتية متعددة البؤر وتدمير المادة البيضاء. ما يصل إلى 80% من البالغين يحملون فيروس JC الكامن، لكن المرض يظهر فقط في كبت المناعة الخلوية العميق. تشمل مجموعات الخطر HIV/AIDS مع عدد CD4 أقل من 200، مرضى التصلب المتعدد على ناتاليزوماب (خاصة بعد 24 شهرًا من العلاج مع كبت مناعي مسبق وإيجابية أجسام JCV المضادة)، متلقي زرع الأعضاء الصلبة وخلايا الدم الجذعية، والمرضى على ريتوكسيماب، فينغوليمود، ميكوفينولات، أو معدلات مناعية أخرى.

يتطور العرض السريري على مدى أسابيع إلى شهور مع تدهور إدراكي تحت قشري، شلل نصفي، عيوب المجال البصري، ترنح، حبسة، وتغيرات سلوكية تعكس آفات متعددة البؤر فوق الخيمة والمخيخ. يظهر MRI آفات مادة بيضاء تحت قشرية فرط الإشارة T2/FLAIR متماوجة وغير متماثلة دون تأثير كتلي أو تعزيز تباين كبير، تشمل غالبًا الألياف U؛ الآفات ثنائية الجانب لكن غير متماثلة وتتقدم على مدى أسابيع. يُدعم التشخيص بكشف DNA فيروس JC في السائل الدماغي الشوكي بـ PCR الكمي (حساسية 70-90% مع المقايسات المتخصصة) أو بخزعة الدماغ التي تظهر إزالة الميالين، خلايا نجمية غريبة، وأجسام إدراج داخل النواة في الخلايا قليلة التغصن.

لا يوجد علاج مضاد للفيروسات محدد. يركز العلاج على الاستعادة السريعة لوظيفة المناعة: العلاج المضاد للفيروسات القهقرية المركب (cART) لـ HIV/AIDS، تبادل البلازما أو الامتصاص المناعي لإزالة ناتاليزوماب، وتقليل أو إيقاف مثبطات المناعة في متلقي الزرع. قد تعقد متلازمة الالتهاب لإعادة التكوين المناعي (PML-IRIS) التعافي، حيث تظهر بتفاقم متناقض، تعزيز التباين على MRI، ووذمة تتطلب الكورتيكوستيرويدات. تظل الوفيات 30-50%، وغالبًا ما يكون لدى الناجين عجز عصبي متبقي كبير. تشمل الأساليب التجريبية الأحدث بمبروليزوماب والعلاج بالخلايا التائية المتبناة المستهدفة لفيروس JC.