الثلاسيميا الكبرى عند الأطفال — استئصال الطحال

استئصال الطحال في الثلاسيميا بيتا الكبرى الطفولية خيار جراحي محصور في مرضى مختارين مع فرط طحال مترقّ، يُعرّف بحاجة نقل سنوية أكبر من 200 إلى 220 مل/كغ من الكريات الحمراء المضغوطة رغم خلاب أمثل، ضخامة طحال ملحوظة مع أعراض ميكانيكية، أو نقص كريات من فرط الطحال.

يُستحسن تأجيل الإجراء إلى ما بعد 5 إلى 7 سنوات من العمر لتقليل خطر العمر لعدوى ساحقة بعد استئصال الطحال (OPSI)، ويُفضّل أكثر فأكثر استئصال طحال جزئي أو تنظيري على الكامل.

تشمل التحضيرات قبل العملية لقاحا قبل أسبوعين على الأقل ضد الكائنات المغلفة (المكورات الرئوية 13 و23 تكافؤ، السحائية B و ACWY، المستدمية النزلية النمط b)، لقاح إنفلونزا، تثقيفا حول المرض الحموي، وتحسين خلاب الحديد.

تشمل المضاعفات بعد العملية OPSI، خثار وريد البوابة (خاصة مع تعداد صفائح مرتفع جدا)، انصمام خثاري شرياني ورئوي، وتسارع تكوّن دم خارج النخاع مع كتل جانب الفقار.

يتطلب التدبير مدى الحياة وقاية يومية بصاد فموي (بنسلين V أو أموكسيسيلين) حتى المراهقة، صادات تجريبية فورية لأي مرض حموي، جرعات داعمة سنوية للقاحات حسب الاستطباب، وقاية مضادة للخثار في مرضى مختارين، واستمرار الخلاب.