ارتفاع ضغط الشريان الرئوي عند الأطفال

ارتفاع ضغط الشريان الرئوي عند الأطفال يُعرّف ديناميكيا دمويا بمتوسط ضغط شرياني رئوي أكبر من 20 ملم زئبق مع ارتفاع مشعر مقاومة وعائية رئوية يقاس بقسطرة قلب يمنى بعد عمر ثلاثة أشهر.

تشمل الأسباب الشكل مجهول السبب والوراثي (طفرات BMPR2 و ALK1)، أمراض القلب الخلقية مع تحويلات جهازية رئوية، استمرار ارتفاع ضغط الرئة عند الوليد، اضطرابات تطور الرئة كخلل التنسج القصبي الرئوي، تضيق الأوردة الرئوية، وأمراض النسيج الضام أو الأمراض الدموية.

يتظاهر الأطفال بتغذية ضعيفة، ضيق نفس مع الجهد، إغماء، ألم صدر، تأخر نمو وعلامات فشل بطين أيمن؛ والأكبر سنا يشكون عدم تحمل التمارين وخفقان.

يجمع التقييم تخطيط الصدى (ضغط رئوي انقباضي مقدّر، حجم ووظيفة بطين أيمن)، اختبار مشي 6 دقائق في الأكبر سنا، تصوير قلب بالرنين، اختبار استجابة وعائية أثناء القسطرة واختبار جيني في حالات مختارة.

يشمل العلاج تدابير داعمة، مدرات بول، تمييع دم في حالات مختارة، حاصرات قنوات الكالسيوم في المستجيبين الوعائيا، مضادات مستقبلات الإندوثيلين، مثبطات فوسفودي إستراز-5 وعوامل مسار البروستاسيكلين؛ وفغر حاجز أذيني وزراعة رئة في المرض المتقدم.