الأمراض الفقاعية المناعية الذاتية: الفقاع والشبيه بالفقاع

الأمراض الفقاعية المناعية الذاتية مجموعة غير متجانسة من الاضطرابات تتميز بفقدان التصاق خلية-خلية أو خلية-مصفوفة بوساطة أجسام مضادة ذاتية في الجلد والأغشية المخاطية، منتجة بثور. مجموعتان رئيسيتان موجودتان حسب المستوى التشريحي للانقسام: الفقاع (داخل بشروي، بسبب حل التصاق من أجسام مضادة لديسموغلين) والشبيه بالفقاع (تحت بشروي، بسبب تعطيل منطقة الغشاء القاعدي).

تشمل أنماط الفقاع الفرعية الفقاع الشائع (anti-Dsg3 ± Dsg1، مهيمن مخاطي أو جلدي مخاطي، انقسام فوق قاعدي، فقاعات مرتخية، تآكلات مؤلمة، علامة نيكولسكي إيجابية)، الفقاع الورقي (anti-Dsg1، انقسام تحت قرني سطحي، تآكلات متقشرة قشرية تجنب المخاطية)، الفقاع المصاحب للأورام (مرتبط بخبث تكاثري لمفي، التهاب مخاطية شديد)، فقاع IgA، والفقاع المحرض بالأدوية (بنيسيلامين، كابتوبريل).

تشمل أنماط الشبيه بالفقاع الفرعية الشبيه بالفقاع الفقاعي (الأكثر شيوعاً؛ مسنون، anti-BP180/BP230، فقاعات متوترة على قاعدة حمامية/شروية، حكة شديدة)، الشبيه بالفقاع الغشاء المخاطي (إصابة مخاطية مهيمنة مع تندب، خاصة ملتحمي)، الشبيه بالفقاع الحملي (مرتبط بالحمل)، ومرض IgA الخطي. التشخيص: نسيجية مرضية، تألق مناعي مباشر (IgG/C3 بين الخلايا في الفقاع، IgG/C3 خطي على طول BMZ في الشبيه بالفقاع)، IF غير مباشر على مريء قرد، ELISA لأجسام مضادة ذاتية محددة. العلاج: ريتوكسيماب + كورتيكوستيرويد متناقص (خط أول للفقاع الشائع المتوسط-الشديد حسب الإرشادات الدولية)، كورتيكوستيرويد موضعي/جهازي عالي القوة، دوكسيسيكلين + نيكوتيناميد (شبيه بفقاع فقاعي خفيف)، أزاثيوبرين، ميكوفينولات موفيتيل، دابسون، IVIG، وعلاجات ناشئة.