متلازمة سويت

متلازمة سويت وُصفت لأول مرة من قبل روبرت دوغلاس سويت في 1964. تنقسم إلى ثلاثة أنواع فرعية: كلاسيكية (الأكثر شيوعًا، 70%، إناث:ذكور 4:1، العمر 30-50)، مرتبطة بخباثة (15-20%، غالبًا AML، إناث:ذكور ~1:1)، ومستحثة بالأدوية (G-CSF، حمض الريتينويك بالكامل، هيدرالازين، أدوية السلفا، مينوسيكلين، حبوب منع الحمل).

الإمراض: تفاعل فرط حساسية مع خلل تنظيم السيتوكينات (IL-1، IL-6، IL-8، GM-CSF، IFN-γ)، انجذاب كيميائي للعدلات بدون التهاب أوعية أولي. علم الأنسجة: تسرب عدلي جلدي كثيف مع تكسر كريات بيض، وذمة الأدمة الحليمية، لا التهاب أوعية (مبكرًا)، لا عدوى.

التشخيص (معايير سو): معياران رئيسيان (لويحات حمامية مؤلمة مفاجئة + تسرب عدلي كثيف بدون التهاب أوعية) + معياران ثانويان (حمى >38°م، ارتباط بعدوى/التهاب/خباثة/دواء/حمل، استجابة للكورتيكوستيرويدات/يوديد البوتاسيوم، تحاليل غير طبيعية - 3/4: ESR>20، CRP+، WBC>8000، عدلات>70%). العلاج: كورتيكوستيرويدات جهازية الخط الأول (استجابة سريعة خلال 1-3 أيام)، يوديد البوتاسيوم، كولشيسين، دابسون للحالات المقاومة.