متلازمة سيزاري

متغير ابيضاضي عدواني من الورم اللمفاوي الجلدي للخلايا T يتميز بثلاثية احمرار الجلد، اعتلال العقد اللمفية المعمم، وخلايا سيزاري الخبيثة المنتشرة في الدم المحيطي مع متوسط بقاء 2-4 سنوات.

الكاتب: هيئة تحرير الدليل الصحي بمستشفى سايغي

آخر تحديث: ١٢ يونيو ٢٠٢٦

تم إعداد هذا المحتوى من قبل هيئة تحرير الدليل الصحي بمستشفى سايغي، ويتم مراجعته دوريًا من قبل طبيب مختص.

المصادر (5)

هذا المحتوى لأغراض المعلومات فقط ولا يُعد نصيحة طبية. يمكنكم حجز موعد في قسم Dermatoloji لدينا. احجز موعد ←

ما هو متلازمة سيزاري؟

متلازمة سيزاري (SS) هي المتغير الابيضاضي العدواني للورم اللمفاوي الجلدي للخلايا T (CTCL)، تشكل حوالي 3-5% من جميع حالات CTCL. تمثل المرحلة IVA1 من تصنيف الفطار الفطراني وفقًا لمعايير ISCL/EORTC.

تتميز مرضيًا بخلايا T ذاكرة CD4+ خبيثة ذات نوى دماغية الشكل (خلايا سيزاري) تتسلل الجلد، العقد اللمفية، وتنتشر في الدم المحيطي. التشخيص يتطلب عدد خلايا سيزاري ≥1000/ميكرولتر، نسبة CD4/CD8 ≥10، أو فقدان النمط الظاهري الشاذ لخلايا T CD4+ (CD7-، CD26-).

تظهر سريريًا باحمرار جلد حاكي مستعصي، اعتلال عقد لمفية، صلع، فرط تقرن راحي أخمصي، انقلاب جفن للخارج، وحثل أظافر. متوسط البقاء 2-4 سنوات مع بقاء 5 سنوات سيء بنسبة 24%؛ كبح المناعة يؤدي إلى زيادة خطر العدوى والأورام الخبيثة الثانية.

الأعراض

احمرار جلد معمم يغطي >80% من سطح الجسم

حكة شديدة مستعصية معطلة في الغالب

اعتلال عقد لمفية ملموس في مناطق الرقبة والإبط والإربية

صلع منتشر أو متجمع

فرط تقرن راحي أخمصي مع تشقق مؤلم

انقلاب جفن للخارج (انقلاب الجفن) من تليف الجلد

حثل أظافر مع سماكة الأظافر وتغير لونها

عوامل الخطر

العمر فوق 60 سنة (متوسط العمر عند التشخيص)

غلبة الذكور (نسبة 2:1)

العرق: أكثر شيوعًا في الأمريكيين الأفارقة

تقدم فطار فطراني سابق إلى الطور الابيضاضي

عدوى HTLV-1 (بعض الحالات)

عوامل وراثية غير مفهومة بالكامل

البيئية: التعرض للمبيدات (مثير للجدل)

متى يجب مراجعة الطبيب؟

إذا كنت تعاني من أي من الأعراض التالية، راجع مؤسسة صحية دون تأخير:

جلد أحمر متقشر معمم لا يستجيب للعلاجات القياسية
حكة شديدة تعطل النوم وجودة الحياة
تضخم العقد اللمفية مع احمرار الجلد
إصابة جلدية تقدمية بعد تشخيص الفطار الفطراني
فشل العلاج الموضعي والضوئي في CTCL المشتبه به
أعراض دستورية (فقدان وزن، حمى، إرهاق)
عدوى جلدية متكررة في إطار احمرار الجلد

طرق العلاج

تأكيد التشخيص: خزعة جلد مع إعادة ترتيب جين TCR، تدفق سيتومتري لخلايا سيزاري في الدم المحيطي (نسبة CD4/CD8، CD7-، CD26-)

التصنيف المرحلي: خزعة عقدة لمفية، CT للصدر/البطن/الحوض، PET-CT للمرض المتقدم

الخط الأول: الفصد الضوئي خارج الجسم (ECP) لمدة يومين كل 2-4 أسابيع يستهدف خلايا سيزاري في الدم

علاج موجه للجلد مركب: PUVA، UVB، كورتيكوستيرويدات موضعية، جل ميكلوريثامين

علاج موجه جهازي: بيكساروتين رتينويد فموي 300 مغ/م²/يوم، موغاموليزوماب IgG1 مضاد CCR4

برنتوكسيماب فيدوتين (ADC مضاد CD30) لمرض CD30+، ألمتوزوماب مضاد CD52 للحالات المقاومة

مثبطات هيستون ديأسيتيلاز: فورينوستات، روميديبسين للمرض المتقدم

زراعة الخلايا الجذعية الخيفية قد تكون شفائية لمرضى شباب مختارين بمرض حساس للكيماوي

رعاية داعمة قوية: إدارة الحكة بغابابنتين، ميرتازابين، وقاية من العدوى

رعاية تلطيفية للمرض المتقدم تركز على السيطرة على الأعراض وجودة الحياة

أي قسم يجب مراجعته؟

يمكنك مراجعة قسم Dermatoloji في مستشفانا لهذه الشكاوى. سيقوم أطباؤنا المتخصصون بإعداد خطة العلاج الأنسب لك.

معلومات عن قسم Dermatoloji

دعنا نساعدك

يمكنك حجز موعد مع أطبائنا المتخصصين أو الاتصال بنا لشكاواك.

احجز موعداً اتصل بنا

مواضيع صحية ذات صلة

مقالات أخرى من نفس القسم قد ترغب في الاطلاع عليها.

الأكزيما (التهاب الجلد التأتبي)

Dermatoloji

التهاب الجلد التأتبي مرض جلدي مزمن شائع خاصة عند الأطفال، يتفاقم مع الاستعداد الوراثي والمحفزات البيئية.

الصدفية

Dermatoloji

الصدفية مرض مناعي ذاتي تتكاثر فيه خلايا الجلد بسرعة عندما يهاجم الجهاز المناعي الجلد عن طريق الخطأ، مما يؤدي إلى آفات سميكة متقشرة.

حب الشباب

Dermatoloji

حب الشباب مرض جلدي ناتج عن انسداد بصيلات الشعر بالزيت وخلايا الجلد الميتة، شائع في المراهقة لكنه يمكن أن يحدث في أي عمر.

الوردية

Dermatoloji

الوردية مرض جلدي التهابي مزمن يصيب الوجه ويتميّز بنوبات توهّج متكررة واحمرار ثابت وتوسعات شعرية وحطاطات وبثور التهابية. قد يتعقد المرض المتقدم بتضخم أنفي وإصابة عينية.

الشرى (الأرتكاريا)

Dermatoloji

الشرى هو حالة جلدية تتميز بظهور مفاجئ لنتوءات وردية إلى حمراء (كدمات) مع حكة شديدة، وقد يكون حادًا أو مزمنًا.

العدوى الفطرية الجلدية

Dermatoloji

العدوى الفطرية الجلدية أمراض جلدية شائعة ومعدية تسببها الفطريات الجلدية والفطريات الخميرية التي تستعمر الطبقات العلوية من الجلد.

تساقط الشعر (الصلع)

Dermatoloji

الصلع مصطلح عام لتساقط الشعر الذي يمكن أن يكون وراثيًا، هرمونيًا، مناعيًا ذاتيًا، أو تغذويًا؛ التدخل المبكر يمكن أن يبطئ التقدم.

البهاق

Dermatoloji

البهاق مرض مكتسب ذو طبيعة مناعية ذاتية تدمّر فيه خلايا T (CD8+) الخلايا الصباغية فتظهر لطخات عديمة التصبغ محددة الحواف. العلاج المبكر المستمر قد يحفز عودة التصبغ ويمنع التقدم، والأثر النفسي الاجتماعي يستوجب رعاية شاملة.

تنبيه صحي: المعلومات الواردة في هذه الصفحة مُعدة لأغراض المعلومات العامة فقط. لا تحل محل التشخيص والعلاج الطبي. يرجى استشارة طبيبك لشكاواك.