متلازمة لويس-ديتز

متلازمة لويس-ديتز اضطراب وراثي سائد للنسيج الضامّ ناجم عن طفرات في TGFBR1 أو TGFBR2 أو SMAD3 أو TGFB2 أو TGFB3. تسير أسرع من متلازمة مارفان.

قد يحدث تمدّد الأبهر وتسلّخه حتى بقطر صغير؛ تنخفض عتبة الجراحة الانتخابية إلى 4.2–4.5 سم. التشوّه الوعائي الواسع، اللهاة المفلوجة، التباعد الحدّي، تعظّم القحف المبكّر، ومظاهر معصم شائعة.

تشمل الإدارة ضبط الضغط القوي، لوسارتان أو ARB، حاصرات بيتا، وجراحة أبهر انتخابية مبكّرة.