مرض داريي

مرض داريي (التَقرُّن الجريبي) اضطراب صبغي جسدي سائد يسبّبه طفرات في ATP2A2 الذي يرمّز مضخّة الكالسيوم SERCA2. ويُنتج اضطراب تماسك الخلايا الكيراتينية انحلال شواكي وخلل تَقرُّن مميِّزَين.

يبدأ عادة في المراهقة بحُطاطات دهنية مفرطة التَقرُّن في توزُّع زُهمي (الصدر، الظهر، فروة الرأس، حواف الفروة، الأذنين، الرقبة)، نُقَر راحية، شقوق أظافر على شكل V وخطوط طولية حمراء وبيضاء على الأظافر.

تُحرّض النوبات بأشعة فوق البنفسجية والحرارة والتعرّق والعدوى البكتيرية أو الهربسية. والتشخيص سريري ومدعوم بخزعة جلد.