مرض الرئة النسيجي البيني في الطفولة (chILD)

مرض الرئة النسيجي البيني في الطفولة (chILD) مجموعة غير متجانسة من الاضطرابات الرئوية المنتشرة النادرة التي تبدأ في الرضاعة أو الطفولة. يشمل كيانات خاصّة بالرضاعة (فرط تنسّج الخلايا الصمّ العصبية في الرضاعة، والتنسّج الغليكوجيني الخلالي الرئوي، ومتلازمات خلل الفاعل بالسطح)، واضطرابات تُرى لدى البالغين أيضًا (التهاب رئة فرط الحساسية، الساركويد).

تسبّب متلازمات خلل الفاعل بالسطح (طفرات SP-B وSP-C وABCA3 وTTF1) فشلاً تنفّسيًا وليديًا شديدًا أو ILD مزمنًا، فيما يتظاهر NEHI بتسرّع تنفّس مستمرّ ونقص أكسجة وملامح HRCT مميّزة (زجاج مطحون بالفصّ المتوسّط الأيمن واللسان). ينبغي استبعاد الاستنشاق ونقص المناعة ومرض الأوعية الرئوية.

يتّبع التشخيص مسار chILD: متلازمة سريرية، HRCT بتركين عند الحاجة، اختبار وراثي لاضطرابات الفاعل بالسطح، تنظير قصبات/BAL، وعند الحاجة خزعة رئة جراحية. تعتمد المعالجة على الكيان وتشمل الأكسجين، الكورتيكوستيرويدات، الهيدروكسي كلوروكين، الأزيثروميسين، وزراعة الرئة في حالات منتقاة مترقّية.