التهاب جلدي IgA خطي (LAD، شكل البالغين)

التهاب جلدي IgA خطي (LAD)، يسمى سابقاً التهاب جلدي فقاعي IgA خطي، مرض مناعي ذاتي فقاعي تحت بشري نادر معرف بوجود ترسب IgA خطي على طول منطقة الغشاء القاعدي على التألق المناعي المباشر (DIF). يشمل شكلين: المرض الفقاعي المزمن للطفولة (CBDC) وشكل البداية البالغة. الحدوث السنوي 0.2-2.6 لكل مليون.

إمراضية LAD البالغين: الأجسام المضادة الذاتية (الصنف الفرعي IgA1) تستهدف مستضدات منطقة الغشاء القاعدي المتعددة بما في ذلك LAD285 (شظية 97 كيلو دالتون مشقوقة من BP180/كولاجين XVII)، LAD-1، BP230، كولاجين نوع VII، p200/لامينين γ1؛ ربط الجسم المضاد يؤدي إلى تشكل فقاعة تحت بشرية. الحالة غالباً مستحدثة بالأدوية في البالغين — فانكوميسين يمثل أكثر من 50 بالمائة من الحالات المستحدثة بالأدوية (غالباً خلال 1-15 يوم من بدء العلاج)، أدوية أخرى متورطة تشمل كابتوبريل، ليثيوم، فينيتوين، NSAIDs، بنسلينات، سيفترياكسون، أميودارون، فيوروسيميد، أتورفاستاتين.

السريري: الآفات الجلدية حويصلات وفقاعات مشدودة على جلد طبيعي أو حمامي، مرتبة في نمط حلقي أو متعدد الحلقات (مرضي 'خيط لآلئ' أو 'عنقود جواهر' — حويصلات محيطية حول قشرة مركزية). مواقع التفضيل: السطوح الباسطة، أسفل البطن، العجان، الفخذين، الأرداف؛ التورط المخاطي (فموي، عيني، أنفي، مريئي، تناسلي) يحدث في 50-80 بالمائة من LAD البالغين مجهول السبب وقد يسبب تندب (مماثل لفقاع الغشاء المخاطي). التشخيص: النسج يظهر فقاعة تحت بشرية مع ارتشاح عدلي (يحاكي التهاب الجلد الحلئي الشكل)؛ DIF تشخيصي مع IgA خطي في BMZ (مقابل IgA حبيبي في حليمات الأدمة في DH)؛ التألق المناعي غير المباشر على جلد منشق بالملح يتموضع على الجانب البشري (الأكثر شيوعاً) أو الجانب الأدمي.