جراحة رتق اللفائفي الوليدي

إمراض وتصنيف: رتق لفائفي ينتج عن حادث وعائي مساريقي متأخر داخل الرحم (انفتال، تداخل، فتق داخلي، ضغط متعلق بانشقاق معدي) يسبب نخر إقفاري قطعي. تصنيف غروسفيلد-مارتن - النوع I: نسيج/غشاء مخاطي مع جدار معوي سليم؛ النوع II: حبل ليفي بين نهايات عمياء؛ النوع IIIa: عيب مساريقي على شكل V مع نهاية عمياء قريبة؛ النوع IIIb: تقشير تفاحة/شجرة عيد ميلاد (أمعاء بعيدة ملفوفة حول شريان هامشي من قولوني لفائفي؛ مرتبط بسوء دوران وأمعاء قصيرة)؛ النوع IV: رتوق متعددة (سلسلة خرز). شذوذات مرتبطة في 10-30% - متلازمة داون، تليف كيسي (علوص عقي)، انشقاق معدي، سوء دوران، رتق صفراوي.

تقديم سريري وفحص: موجات فوق صوتية قبل ولادة - استسقاء سلوي، حلقات معوية متوسعة، أمعاء فرط صدى (قد يقترح CF). بعد ولادة - قيء صفراوي (خلال 24 ساعة)، انتفاخ بطني (رتق سفلي أوضح)، فشل في إخراج عقي، تجفاف، اختلال شوارد. فحص تشخيصي - أشعة بطن (حلقات متوسعة مع مستويات هواء-سائل، ندرة أمعاء بعيدة)، سلسلة GI علوية بحقن قابل للذوبان في ماء (يستبعد سوء دوران)، حقنة بحقن (قولون دقيق بعيداً؛ يستبعد هيرشسبرنغ، انسداد أمعاء دقيقة بعيد)، كلوريد عرق/IRT (فحص CF إذا اشتبه علوص عقي)، صدى قلب (شذوذات قلبية). إنعاش قبل عملية - سوائل وريدية، تخفيف ضغط أنفي معدي، مضادات حيوية، تصحيح اختلالات شوارد.

تقنية جراحية ونتائج: توقيت - خلال 24-48 ساعة من إنعاش مستقر. نهج مفتوح أو بمساعدة منظار. إجراء معياري - 1) شق منتصف أو عرضي فوق سرة؛ 2) استخراج أمعاء وتحديد رتق؛ 3) فحص لرتوق إضافية (رتوق متعددة حتى 20%)؛ 4) فحص لسوء دوران، انفتال أمعاء وسطى؛ 5) استئصال جزء قريب متوسع (5-10 سم من أمعاء متوسعة) وعدة سم من قولون دقيق بعيد؛ 6) تفاغر نهاية-إلى-خلف/نهاية-إلى-جانب (قريب إلى بعيد) بخياطات منفصلة طبقة واحدة؛ 7) تشكيل أمعاء (كيمورا أو طي طولي) إذا توسع قريب متطرف يمنع تفاغر أولي؛ 8) فغر بيشوب-كوب أو ميكوليتش في مرضى غير مستقرين مع إنتان/التهاب صفاق. رعاية بعد عملية - TPN حتى تحمل تغذية فموية (5-14 يوم)، تغذية معوية تدريجية بحليب أم أو تركيبة مخفضة الأرجية. مضاعفات - تسرب تفاغر (3-5%)، تضيق (5-10%)، متلازمة أمعاء قصيرة (10-20%، خاصة نوع IIIb)، اضطراب حركية. بقيا >90%؛ وفيات من شذوذات مرتبطة، إنتان، أو أمعاء قصيرة.