اعتلال عضلة القلب النشواني

داء النشواني القلبي مرض ارتشاحي تترسّب فيه ألياف نشوانية غير منحلّة في المطرس خارج الخلية لعضلة القلب فيُسبّب فسيولوجيا تقييدية وقصورًا قلبيًا. والأنواع الأكثر شيوعًا AL (السلسلة الخفيفة) وATTR (ترانسثيريتين).

يُرى ATTR عادةً لدى كبار السنّ من الرجال مع قصّة متلازمة نفق الرسغ وتضيّق قناة شوكية، بينما AL مرتبط بالورم النقوي المتعدّد والاعتلالات الغامائية أحادية العقيدة. ويظهر بقصور قلب مقاوم بصورة HFpEF واضطرابات نظم وتوصيل.

يُوضع التشخيص بتخطيط صدى القلب والرنين المغناطيسي القلبي ومسح DPD/PYP وعند الحاجة خزعة شغاف. وقد غيّرت الأدوية المستهدفة (تافاميديس، باتيسيران، إينوترسين) مسار المرض.