المعلومات الواردة في هذا الموقع ليست لأغراض التشخيص أو العلاج. يرجى استشارة طبيبك لمشاكلك الصحية.

انتقل إلى المحتوى الرئيسي

اعتلال عضلة القلب في أندرسون-فابري

شكل نادر لكنه مهمّ من داء فابري القلبي يُحاكي اعتلال القلب الضخامي.

الكاتب: هيئة تحرير الدليل الصحي بمستشفى سايغي
تاريخ النشر:

هذا المحتوى لأغراض التوعية العامة؛ يُرجى استشارة طبيبك للتشخيص والعلاج.

المصادر (5)

هذا المحتوى لأغراض المعلومات فقط ولا يُعد نصيحة طبية. يمكنكم حجز موعد في قسم Kardiyoloji لدينا. احجز موعد ←

ما هو اعتلال عضلة القلب في أندرسون-فابري؟

اعتلال عضلة القلب في أندرسون-فابري هو التظاهر القلبي لداء فابري (نقص ألفا-غالاكتوزيداز A). تراكم Gb3 في خلايا عضلة القلب يُنتج تضخّمًا متمركزًا للبطين الأيسر، تليّفًا، واضطرابات نظم.

يُشكّل فابري 1–3% من المرضى الذين يُعتقد أنّهم مصابون باعتلال قلب ضخامي. الحاملات الإناث قد يتأثّرن سريريًا أيضًا.

التعزّز المتأخّر للغادولينيوم في القطعة السفلية-الجانبية القاعدية على الرنين القلبي مميّز. قيم T1 الطبيعية المنخفضة تشخيصية ومفيدة للتفرقة.

الأعراض

ضيق تنفس جهدي
ألم صدر
خفقان
إغماء
اضطرابات نظم
قصور قلب
ملامح خارج قلبية لفابري

عوامل الخطر

قصّة عائلية مرتبطة بـ X
الجنس الذكري
متبدّل GLA إيجابي
ملامح خارج قلبية
ملامح جلدية مميّزة
تورّط كلوي
ألم عصبي

متى يجب مراجعة الطبيب؟

إذا كنت تعاني من أي من الأعراض التالية، راجع مؤسسة صحية دون تأخير:

  • LVH غير مفسّر
  • قصّة عائلية لفابري
  • ملامح تُحاكي HCM
  • LGE قاعدي على الرنين القلبي
  • تجمّع كلوي + قلبي + جلدي
  • أعراض متأخّرة

طرق العلاج

01
ERT بأغالسيداز ألفا أو بيتا
02
ميغالاستات للمتبدّلات المناسبة
03
علاج قصور القلب
04
علاج مضاد لاضطراب النظم
05
ICD في المرضى عاليي الخطورة
06
متابعة في مركز فابري متعدّد التخصّصات
07
استشارة وراثية

أي قسم يجب مراجعته؟

يمكنك مراجعة قسم Kardiyoloji في مستشفانا لهذه الشكاوى. سيقوم أطباؤنا المتخصصون بإعداد خطة العلاج الأنسب لك.

معلومات عن قسم Kardiyoloji

دعنا نساعدك

يمكنك حجز موعد مع أطبائنا المتخصصين أو الاتصال بنا لشكاواك.

مواضيع صحية ذات صلة

مقالات أخرى من نفس القسم قد ترغب في الاطلاع عليها.

ارتفاع ضغط الدم

Kardiyoloji

ارتفاع ضغط الدم هو استمرار قراءة الضغط فوق 140/90 ملم زئبقي؛ والعلاج المبكر يحول دون المضاعفات الخطيرة.

مرض الشريان التاجي

Kardiyoloji

تضيّق الشرايين التاجية الناتج عن تصلّب الشرايين قد يؤدي إلى ألم الصدر (الذبحة) والنوبة القلبية.

قصور القلب

Kardiyoloji

قصور القلب مرض قلبي مزمن يتميّز بضيق التنفس وتورّم الساقين والتعب.

النوبة القلبية (احتشاء عضلة القلب)

Kardiyoloji

النوبة القلبية حالة طارئة؛ ولأن عضلة القلب تُفقَد مع كل دقيقة، فإن التدخل الفوري يُنقذ حياة المرضى.

الرجفان الأذيني

Kardiyoloji

الرجفان الأذيني اضطراب شائع في النظم يتميّز بضربات قلب غير منتظمة وارتفاع خطر السكتة الدماغية.

خفقان القلب

Kardiyoloji

الخفقان في الغالب يكون ناجمًا عن أسباب حميدة، غير أنه يجب استبعاد اضطرابات نظم القلب الكامنة.

أمراض صمامات القلب

Kardiyoloji

تضيّق الصمام أو قصوره يزيد من عبء القلب وقد يُهيّئ مع الوقت لحدوث قصور القلب.

تمدّد الأبهر (أم الدم الأبهرية)

Kardiyoloji

تمدّد الأبهر كثيرًا ما يكون صامتًا؛ ويُتيح التشخيص المبكر علاجه قبل حدوث التمزّق المهدّد للحياة.

تنبيه صحي: المعلومات الواردة في هذه الصفحة مُعدة لأغراض المعلومات العامة فقط. لا تحل محل التشخيص والعلاج الطبي. يرجى استشارة طبيبك لشكاواك.