التهاب الجلد الحربشي (متقدم)

DH يصيب 11.2 لكل 100,000 في السكان الغربيين، مع ارتباط قوي بالداء الزلاقي (>90% لديهم اعتلال أمعاء حساس للغلوتين على الخزعة، غالبًا غير عرضي). الأساس الوراثي: HLA-DQ2 (>90%) أو ارتباط HLA-DQ8، مشابه للداء الزلاقي. البداية عادة في العقد الثالث-الرابع، نسبة ذكور:إناث 1.5:1.

الإمراض: تناول الغلوتين يثير إنتاج أجسام مضادة IgA ضد ترانسجلوتاميناز النسيج (tTG/TG2) وترانسجلوتاميناز البشرة (eTG3، TG3)؛ معقدات IgA-eTG3 المناعية تترسب عند الوصلة الجلدية البشروية، خاصة في أطراف الحليمات الجلدية، تجند العدلات التي تسبب فقاعات تحت البشرة. المعيار الذهبي للتشخيص: التألق المناعي المباشر للجلد المحيط بالآفة يُظهر IgA حبيبي في الحليمات الجلدية.

التشخيص: السمات السريرية + DIF (ترسبات IgA حبيبية في الأدمة الحليمية - مرضي) + المصلي (anti-tTG IgA، anti-DGP، anti-eTG3، EMA)، خزعة الأمعاء الدقيقة (ضمور الزغابات في 70-80%). العلاج: حمية صارمة خالية من الغلوتين مدى الحياة (تزيل المرض الجلدي والمعوي على مدى أشهر-سنوات)، دابسون للراحة العرضية (50-100 ملغ/يوم أولي، معاير حسب الاستجابة). سلفاسالازين أو سلفابيريدين للمرضى غير المتحملين للدابسون.