التهاب اللفافات اليوزيني (متلازمة Shulman)

التهاب اللفافات اليوزيني متلازمة شبيهة بتصلب الجلد نادرة وصفها Shulman في 1974، بنسبة أنثى:ذكر 1:1 وذروة بين 30-60 سنة. التمرين الشاق (40%)، صدمة، عدوى، أو تعرض دوائي قد يسرّع. الحدوث السنوي 1-2 لكل مليون.

الفيزيولوجيا المرضية: الأدمة العميقة، تحت الجلد، اللفافة، وحتى طبقات العضلات تتسلل بخلايا التهابية غنية باليوزينيات، تؤدي إلى سماكة لفافة وتليف. اليدان والقدمان عادة مدخرة؛ هذا يميزها عن تصلب الجلد الجهازي.

التشخيص: كثرة يوزينيات محيطية (>20% في 60-80%)، فرط غلوبولين غاما متعدد النسيلة، ارتفاع ESR. خزعة جلد-عضلة كاملة السماكة (المعيار الذهبي) تظهر سماكة لفافة، تسلل يوزيني. MRI: فرط شدة T2، سماكة لفافة، تعزيز غادولينيوم. الاستجابة للستيرويد عادة سريعة ودراماتيكية.