التهاب البنكرياس المزمن عند الأطفال

التهاب البنكرياس المزمن عند الأطفال (CP) مرض التهابي وتليفي تدريجي يؤدي إلى فقدان وظيفة البنكرياس تدريجياً. معدل الانتشار في الطفولة 5-10/100,000؛ الإصابة السنوية 2-13/100,000. المسبب: 1) جيني (60-70%) - PRSS1 (سائد صبغي جسدي)، SPINK1، CFTR (التليف الكيسي)، CTRC، CASR؛ 2) هيكلي - بنكرياس مقسم، بنكرياس حلقي؛ 3) مناعي ذاتي - AIP نوع 1/2؛ 4) استقلابي - فرط ثلاثي غليسريد، فرط كالسيوم؛ 5) مجهول السبب.

معايير تشخيص INSPPIRE (للأطفال): 1) التهاب بنكرياس حاد متكرر (>2 نوبة)؛ 2) علامات تصويرية (MRCP - تمدد قناة رئيسية، ضمور بنكرياس، تكلسات، نمط قناة غير منتظم)؛ 3) نسيجي - التهاب مزمن، تليف. الاختبار الجيني: لوحة NGS (PRSS1، SPINK1، CFTR، CTRC، CASR). اختبارات وظيفية: إيلاستاز برازي (<200 = قصور إفرازي)، HbA1c-OGTT (غدي).

العلاج: 1) الألم - NSAID، عوامل عصبية (بريغابالين)، تدخل تنظيري (شق العضلة العاصرة، إزالة حصى)، حصار الضفيرة الزلاقية، جراحة بنكرياس (Puestow، Frey)؛ 2) قصور إفرازي - استبدال إنزيمات بنكرياس (PERT، ليباز 2000-4000 وحدة/غ دهن)، فيتامينات قابلة للذوبان في الدهون؛ 3) قصور غدي - علاج بالأنسولين (شبيه CFRD)؛ 4) استشارة جينية وفحص عائلي؛ 5) ترصد سرطان البنكرياس (PRSS1 أعلى خطر، ~40% مدى الحياة).