اضطرابات تغوط بعد عملية هيرشسبرنغ

فيزيولوجيا مرضية لهيرشسبرنغ ومبادئ جراحية: غياب خلقي لخلايا عقدية في أمعاء بعيدة (مستقيم ± سيني؛ قطعة طويلة 20%، قولوني كلي 5%) يسبب انسداد وظيفي. إجراءات جراحية نهائية - 1) سواف (سحب مستقيمي مع تجريد مخاطي)؛ 2) سوينسون (استئصال مستقيمي كامل السماكة)؛ 3) دوهاميل (سحب خلف مستقيم مع تفاغر جانبي-إلى-جانبي)؛ 4) سحب مستقيمي عبر شرج (TEPT) - النهج الحديث الأكثر شيوعاً، بدون شق بطني في حالات مختارة. فيزيولوجيا مرضية بعد عملية لقضايا تغوط - عدم تعقد مستمر (قطعة لاعقدية متبقية)، سحب منطقة انتقال، تعذر ارتخاء عضلة شرجية داخلية (IAS)، خلل حركية لقولون متبق، تضيق بعد عملية، التواء سحب.

مضاعفات بعد عملية وتقييم: 1) إمساك/أعراض انسدادية (30-50%) - أسباب تشمل تشنج IAS، عدم تعقد متبقي، تضيق تفاغر، منطقة انتقال محتجزة، خلل حركية؛ 2) تلوث/سلس برازي (15-30%) - أسباب تشمل إصابة عاصرة، إحساس غير طبيعي، إمساك فائض؛ 3) HAEC (خطر مدى حياة 10-30%؛ قاتل محتمل) - إسهال انفجاري، حمى، إنتان؛ علاج بإرواء مستقيمي، سوائل وريدية، مضادات حيوية واسعة الطيف تشمل ميترونيدازول، صيام؛ 4) تضيق تفاغر - خاصة بعد سواف؛ إدارة بتوسيع. فحص منهجي - 1) فحص شرجي مستقيمي (نغمة عاصرة، تضيق تفاغر، تدلي)؛ 2) حقنة بحقن (منطقة انتقال، توسع، التواء)؛ 3) قياس ضغط شرجي مستقيمي (فقدان RAIR يؤكد تعذر ارتخاء IAS)؛ 4) خزعة مستقيمية كاملة السماكة (إذا اشتبه عدم تعقد متبقي)؛ 5) دراسة عبور قولوني؛ 6) MRI في حالات معقدة.

خوارزمية علاج حسب مشكلة: 1) تعذر ارتخاء IAS - حقن سم بوتولينوم (50-100 وحدة عبر شرج في 4 أرباع عضلة عاصرة داخلية، تكرار كل 3-6 أشهر) أو استئصال عضلة عاصرة داخلية (استئصال شريط خلفي)؛ 2) تضيق تفاغر - توسيع متسلسل، توسيع تحت تخدير، نادراً مراجعة؛ 3) عدم تعقد متبقي - تأكيد بخزعة → إعادة سحب؛ 4) إمساك وظيفي - ملينات تناضحية (PEG)، ملينات منبهة، ألياف غذائية، علاج سلوكي، حقنة أمامية (مالون) في حالات معاندة؛ 5) تلوث - برنامج إدارة أمعاء (حقنة يومية، MACE)، ارتجاع حيوي قاع حوض، تعديل غذائي؛ 6) وقاية HAEC - وقاية ميترونيدازول طويلة الأمد في حالات متكررة، تعليم على تعرف أعراض مبكر، فغر لفائفي في حالات شديدة. نتائج - أغلبية تحقق سلس اجتماعي بعمر 10-12 مع إدارة منظمة، لكن ~10-15% يتطلبون فغر دائم.