فطار الغشاء المخاطي الأنفي المداري الدماغي

فطار الغشاء المخاطي هو عدوى فطرية غازية وغازية للأوعية ناتجة عن العفن البيئي المنتشر من رتبة Mucorales (Rhizopus، Mucor، Lichtheimia، Cunninghamella، Apophysomyces). يبدأ الشكل الأنفي المداري الدماغي باستنشاق الأبواغ وإنباتها في المحارة الأنفية والجيوب الأنفية، يليه غزو جدران الشرايين مسببًا التخثر، احتشاء الأنسجة، والانتشار المتصل إلى المدار والدماغ من خلال الصفائح الغربالية، الصفيحة المصفوية، أو الجيب الكهفي. تشمل عوامل الخطر الحماض الكيتوني السكري (الأكثر شيوعًا عالميًا)، الأورام الدموية وزرع الخلايا الجذعية مع نقص العدلات العميق، علاج الديفيروكسامين الذي يزيد الحديد الحر، COVID-19 الشديد مع استخدام الكورتيكوستيرويد، ونادرًا زرع الأعضاء الصلبة، الإيدز، والصدمات الكبيرة.

تشمل الأعراض الأولية ألمًا وتورمًا في الوجه، احتقانًا أنفيًا مع إفرازات دموية، ألمًا حول العين، وصداعًا، يتقدم غالبًا خلال ساعات إلى أيام. قد يكشف الفحص عن جرب أسود أنفي، نخر حنكي، تورم الجفن، جحوظ، شلل العين، وانخفاض حدة البصر. يسبب الإشراك الدماغي حالة عقلية متغيرة، نوبات، وعجز بؤري. يظهر التصوير بـ CT و MRI التهاب جيوب شامل مع تآكل العظم، امتدادًا مداريًا مع إشراك العضلات خارج المقلة والعصب البصري، تخثر الجيب الكهفي، واحتشاءات أو خراجات دماغية. يتطلب التشخيص خزعة بالمنظار مع علم الأنسجة المرضية يظهر خيوط فطرية عريضة شريطية غير مقسمة بتفرع بزاوية قائمة تغزو الأوعية والأنسجة، مكملة بزراعة فطرية و PCR.

تتجاوز الوفيات بدون علاج عدواني 50-80%. يجمع العلاج بين العكس الطارئ للكبت المناعي الأساسي (علاج الأنسولين وتصحيح الحماض الكيتوني في DKA، عامل تحفيز مستعمرات الخلايا المحببة لنقص العدلات، تخفيض الكورتيكوستيرويد)، التطهير الجراحي الواسع لجميع الأنسجة الناخرة بما في ذلك الإخلاء المداري عند الحاجة، والعلاج المضاد للفطريات المطول بأمفوتيريسين B الشحمي (5-10 مغ/كغ/يوم) لمدة 4-6 أسابيع يليه تخفيض إيسافوكونازول الفموي أو بوساكونازول لمدة 3-6 أشهر. تشمل التدابير المساعدة الأكسجين عالي الضغط، خلب الحديد بديفيراسيروكس، والرعاية الداعمة العدوانية. غالبًا ما يكون لدى الناجين تشوهات وجه كبرى وفقدان البصر يتطلب إعادة بناء معقدة.