فرفرية Henoch-Schönlein (التهاب أوعية IgA الجلدي)

التهاب أوعية IgA هو التهاب أوعية صغيرة بحدوث سنوي 10-20/100,000 في الأطفال (ذروة 4-7 سنوات)؛ 90% من الحالات أطفال. البداية البالغة أقل شيوعاً لكن تميل إلى إصابة كلوية أشد. غالباً يتبع عدوى الجهاز التنفسي العلوي (المكورات العقدية المجموعة A، EBV، الميكوبلازما).

الفيزيولوجيا المرضية: المركبات المناعية IgA1 ناقصة الجالاكتوز (Gd-IgA1) تترسب في جدران الأوعية تنشط المتممة والتهاب أوعية بوساطة العدلات. معايير EULAR/PRINTO/PRES تتطلب فرفرية ملموسة + 1 (ألم بطن، ألم مفصلي/التهاب مفاصل، إصابة كلوية، أو ترسب IgA بالخزعة).

النتائج الجلدية: فرفرية ملموسة متماثلة على الأطراف السفلية، الألوية، أحياناً على الأسطح الباسطة للذراعين؛ غير ممتلئة، قد تشكل بثور أو تقرحات؛ أحياناً شروية مبكراً. النسيج: التهاب أوعية محلل للكريات البيض مع ترسبات IgA على التألق المناعي المباشر. معظم المرض (>90%) محدود ذاتياً، يحل في 4-6 أسابيع، لكن الإصابة الكلوية (30-50%) تتطلب متابعة طويلة الأمد.