فشل فونتان - متابعة الأطفال

فيزيولوجيا فونتان وآليات فشل: إكمال فونتان يربط عودة وريدية جهازية (SVC وIVC) مباشرة بشرايين رئوية، يتجاوز بطين ما تحت رئوي. سمات نقدية - 1) ضغط وريدي مركزي مرتفع (CVP) يحافظ على تدفق رئوي بشكل سلبي؛ 2) ناتج قلبي طبيعي يتطلب مقاومة وعائية رئوية منخفضة؛ 3) تدفق دم رئوي معتمد على حمل قبلي ومعتمد على تهوية. آليات فشل - 1) فشل بطيني (انقباضي و/أو انبساطي)؛ 2) ارتفاع مقاومة وعائية رئوية؛ 3) ارتجاع صمام AV؛ 4) اضطرابات نظم أذينية (IART، رجفان أذيني)؛ 5) انسداد مخرج؛ 6) خثرة أو تضيق دائرة فونتان؛ 7) خلل وظيفة لمفية (PLE، PB)؛ 8) اعتلال كبد احتقاني مزمن (FALD).

مضاعفات متأخرة ومراقبة: 1) اضطرابات نظم أذينية (>50% بـ 20 سنة بعد فونتان) - تسرع داخل أذيني عودي (IART)، رجفان أذيني؛ إدارة بمضادات اضطراب نظم، إنزال قسطرة، مضاد تخثر؛ 2) انصمام خثاري (10-30% مدى حياة؛ أسبرين أو وارفارين/DOAC مؤشر)؛ 3) PLE (5-15%) - خلل وظيفة لمفية، نقص ألبومين دم، وذمة، نقص لمفاويات؛ إدارة بستيرويدات، سيلدنافيل، أوكتريوتيد، انصمام لمفي، زرع؛ 4) التهاب قصبات بلاستيكي (1-5%) - تسرب لمفي قناة صدرية إلى مجرى هوائي؛ إدارة بسيلدنافيل، سيرولايمس، انصمام لمفي، زرع؛ 5) FALD (>50% مع تليف بـ 20 سنة) - احتقان مزمن، عقد تجددية، تليف، خطر HCC؛ مراقبة بموجات فوق صوتية وMRI وFibroScan؛ النظر في زرع قلب-كبد مشترك؛ 6) سوء تغذية بروتيني طاقوي؛ 7) قصور كرونوتروبي؛ 8) زرقة من ضمانات وريدية وريدية؛ 9) خلل وظيفة كلوية.

استراتيجيات مراقبة وعلاج: تقييم سنوي شامل - 1) سريري (NYHA، نمو، وذمة، استسقاء، تحمل تمرين)؛ 2) صدى قلب (وظيفة بطينية، صمام AV، دائرة فونتان، أوردة رئوية)؛ 3) MRI قلبي كل سنتين (وظيفة بطينية، انسداد فونتان، استسقاء، خثرة، FALD)؛ 4) فحص تمرين قلبي رئوي (VO2max، عتبة لاهوائية؛ VO2 متناقص تنبؤي)؛ 5) قسطرة قلبية مع تصوير شرياني في مرضى متناقصين (CVP، PVR، وظيفة بطينية، معالجة انسدادات، إنشاء فتح)؛ 6) تقييم كبد (LFTs، واسمات تليف، MRI بطن، FibroScan، AFP)؛ 7) مناعة (مجموعات لمفاوية فرعية، بروتين كلي/ألبومين)؛ 8) مراقبة هولتر؛ 9) وقاية انصمام خثاري. علاجات - موسعات أوعية رئوية (سيلدنافيل، بوسنتان)، مثبطات ACE، حاصرات بيتا، MRA، مدرات بول، سيرولايمس (مرض لمفي)، انصمام لمفي، مراجعة فونتان، فتح، دعم دوران ميكانيكي، زرع قلب أو قلب-كبد. زرع قلب بقيا 10 سنوات 50-60% في متلقي فونتان.