فشل عملية Kasai في رتق القنوات الصفراوية

رتق القنوات الصفراوية (BA) اعتلال أوعية صفراوية انسدادي مجهول السبب يشمل القنوات الصفراوية داخل/خارج الكبدية في الولدان؛ الإصابة 1/15,000-19,000 مولود حي. المرضية يُعتقد أنها متعددة العوامل - عدوى فيروسية (CMV، فيروس الريو)، تأهب جيني، اختلال تنظيم مناعي. بدون علاج، الوفيات 100% بعمر سنتين (تليف، فشل كبدي).

بضع الكبد-الأمعاء Kasai (HPE) العلاج المعياري - يُجرى خلال أول 60 يوماً. حلقة معوية Roux-en-Y تُفغر إلى مجال تشريح باب الكبد لتصريف الصفراء. معايير النجاح: بيليروبين مصل <2 ملغ/ديسيلتر في 6 أشهر. معدلات النجاح: <30 يوم 80%، 30-60 يوم 60%، 60-90 يوم 40%، >90 يوم 25%. البقاء طويل الأمد للكبد الأصلي: 5 سنوات 30-40%، 20 سنة 10-20%.

فشل Kasai: 1) فشل مبكر - يرقان مستمر (بيليروبين >2 ملغ/ديسيلتر في 6 أشهر) - زرع كبد فوراً؛ 2) فشل متأخر - ركود تدريجي، التهاب أوعية صفراوية متكرر (40-60%)، مضاعفات ارتفاع ضغط بابي (نزف دوالي، استسقاء)، متلازمة كبدية رئوية، سرطانة خلايا كبدية (نادرة). زرع الكبد بعد Kasai بقاء 5 سنوات 90-95%. المؤشرات: عمر الجراحة، خبرة الجراح، تكرار التهاب الأوعية الصفراوية بعد العملية، قلة لويحة القناة.