فقاع مصاحب لورم متقدّم

PNP وُصف أوّل مرّة بواسطة Anhalt 1990. الميزة السريرية المميّزة التهاب مخاطية فموية شديد مؤلم مستمرّ (حنك، لسان، شفاه، بلعوم فموي) غالبًا الميزة المتظاهرة، مرافق بآفات جلدية متعدّدة الأشكال: فقاعات، تآكلات، حطاطات حزازية، آفات هدفية، وفقاعات تشبه الفقاع على الجذع والأطراف. تورّط ملتحمة، مريء، أعضاء تناسلية، ومخاطية تنفّسية يسبّب مضاعفات جهازية.

التسبّب: الورم ينتج أجسامًا مضادّة (أو يغيّر تحمّل خلايا T) تستهدف بروتينات عائلة بلاكين للديسموسومات والهيميديسموسومات؛ إنفوبلاكين وبيريبلاكين الأكثر نوعية. التهاب قصيبات مسدّ يتطوّر في 30-50%، غالبًا بعد استجابة أوّلية، بسبب تدمير مجرى هواء مناعي ذاتي مع مرض رئوي انسدادي تقدّمي.

معايير تشخيصية (تعديل Camisa & Helm): تورّط جلدي مخاطي، نسج مميّز (انحلال شوكي فوق قاعدي، تغيّر سطحي حزازي، نخر خلايا قرنية فردية)، تألّق مناعي مباشر (IgG ومتمّمة بين الخلايا، إضافة لرسوب غشاء قاعدي)، أجسام مضادّة ذاتية مصلية (IF غير مباشر على مثانة فأر، إيمونوبلوت/ترسيب مناعي يُظهر نمط بلاكين)، وورم كامن.