الفنجيوس البارانيوبلاستي (مفصل)

PNP، يسمى أيضًا متلازمة المناعة الذاتية البارانيوبلاستية متعددة الأعضاء (PAMS)، يتميز بأجسام مضادة ذاتية ضد مستضدات متعددة بما فيها ديسموغلينات 1 و 3، بلاكينات (إنفوبلاكين، بيريبلاكين، ديسموبلاكين I/II)، BP230، BP180، و α-2 ماكروغلوبولين-مثل 1 (A2ML1). التهاب القصيبات الانسدادي هو تظاهر رئوي قاتل محتمل.

الخبائث المرتبطة (معايير أنهالت): لمفوما لاهودجكين (38%)، CLL (18%)، مرض كاسلمان (18%، غالبًا أحادي مركزي خلف الصفاق)، ورم تيموسي (6%)، الكروية الكبرى لفالدنستروم (6%)، ساركوماتات الخلايا المغزلية، أخرى. PNP الأطفال غالبًا مرتبط بمرض كاسلمان.

التشخيص (معايير أنهالت 1990): اندفاع مخاطي جلدي متعدد الأشكال، انحلال شائك داخل الظهارة مع نخر خلايا الكيراتين على الخزعة، ترسب IgG/C3 في البشرة على DIF، استجابة جسم مضاد لعائلة بلاكين على بصمة المناعة/IIF على مثانة الجرذ. العلاج: إزالة/علاج الورم + كورتيكوستيرويدات عالية الجرعة + ريتوكسيماب + IVIG؛ داكليزوماب وأليمتوزوماب للحالات المقاومة.