انحلال البشرة الفقاعي المكتسب (EBA)

انحلال البشرة الفقاعي المكتسب (EBA) مرض مناعي ذاتي فقاعي تحت بشري مزمن نادر يتميز بأجسام مضادة ذاتية IgG (الأصناف الفرعية الرئيسية IgG1 و IgG4) موجهة ضد المجال غير الكولاجيني-1 (NC1) لكولاجين نوع VII، الذي يشكل الألياف المثبتة التي تربط الغشاء القاعدي بالأدمة الأساسية. تعطل هذا التثبيت يسبب تشكل فقاعة على مستوى الصفيحة الكثيفة، تحت الغشاء القاعدي.

الأنماط الظاهرية السريرية: (1) فقاعي ميكانيكي كلاسيكي (50-60 بالمائة) — فقاعات مشدودة وتآكلات مستحدثة بالصدمة على السطوح الباسطة (المرفقين، الركبتين، المفاصل، ظهر اليدين والقدمين) مع شفاء بتندب ضموري وميليا، أظافر مشوهة أو غائبة، الصلع التندبي (يشبه EB الضموري الوراثي بشكل وثيق لكن ببداية بالغة)؛ (2) التهابي شبيه BP (30-40 بالمائة) — اندفاع فقاعي حويصلي حاك معمم، تندب أقل؛ (3) شبيه فقاع الغشاء المخاطي (10-20 بالمائة) — تورط فموي، عيني، مريئي، حنجري، شرجي تناسلي سائد مع مضاعفات تندبية؛ (4) شبيه Brunsting-Perry — آفات الرأس والرقبة مع تندب؛ (5) IgA EBA — أجسام مضادة IgA بحتة، مسار أخف.

التشخيص: خزعة آفية تظهر فقاعة تحت بشرية مع ارتشاح التهابي متغير؛ تألق مناعي مباشر حول الآفة يظهر IgG خطي (وغالباً C3) في BMZ؛ IF غير مباشر بجلد منشق بالملح يتموضع على الجانب الأدمي (يساعد في التمييز عن BP الذي يتموضع على الجانب البشري)؛ مقايسة الممتز المناعي المرتبط بالإنزيم (ELISA) لأجسام مضادة مجال NC1 لكولاجين نوع VII تؤكد التشخيص؛ مجهر إلكتروني نافذ يظهر انشقاق الفقاعة تحت الصفيحة الكثيفة مع ألياف مثبتة غائبة أو منخفضة.