التهاب الجلد الحلئي الشكل (إدارة الحمية الخالية من الغلوتين)

التهاب الجلد الحلئي الشكل (DH) مرض مناعي ذاتي فقاعي مزمن وهو المظهر الجلدي لمرض السيلياك، يحدث في 10-20 بالمائة من مرضى السيلياك. المظاهر الجلدية والمعوية مرتبطة بآلية مناعية مشتركة: الغلوتين الغذائي يحفز إنتاج أجسام مضادة IgA ضد ترانسغلوتاميناز نسيجي 2 (TG2، معوي) وترانسغلوتاميناز بشري 3 (TG3، جلد)؛ مجمعات IgA-TG3 المناعية تترسب في حليمات الأدمة وتحفز التهاب عدلي وخراجات صغرى تحت بشرية تؤدي إلى تشكل فقاعة.

علم الأوبئة: انتشار 11.5 لكل 100،000 في السكان الشمال أوروبيين (فنلندا الأعلى)، غلبة ذكورية 1.5-2:1، ذروة البداية 30-40 سنة (يمكن أن تحدث في الطفولة والمسنين)؛ ارتباط HLA قوي مع HLA-DQ2 (90 بالمائة) و HLA-DQ8 (5 بالمائة)، مماثل لمرض السيلياك؛ تجمع عائلي شائع.

السريري: حطاطات حويصلية متماثلة مجمعة (حلئية الشكل = متجمعة مثل الحلأ)، لويحات شروية، وسحجات لأن الحكة الشديدة غالباً تدمر الحويصلات قبل أن يقدم المرضى (السحجات قد تكون النتيجة المرئية الوحيدة)؛ توزيع كلاسيكي على السطوح الباسطة — المرفقين، الركبتين، الأرداف، العجز، الرقبة الخلفية، فروة الرأس، الكتفين؛ التورط المخاطي نادر. الحالات المرتبطة: مرض السيلياك (أساساً عالمي تحت سريرياً — خزعة الإثني عشر تظهر ضمور زغابي في 65-75 بالمائة، جزئي في الباقي)، أمراض مناعية ذاتية أخرى (التهاب درقية Hashimoto، السكري نوع 1، البهاق، الثعلبة البقعية، فقر الدم الخبيث، مرض Addison)، لمفوما خلية T المرتبطة باعتلال الأمعاء (نادر لكن خطر متزايد)، السرطانة الغدية للأمعاء الدقيقة. التشخيص: خزعة جلد من جلد حول الآفة غير متأثر تظهر ترسبات IgA حبيبية في رؤوس حليمات الأدمة على DIF (مرضي)؛ H&E يظهر خراجات عدلية صغرى في حليمات الأدمة وفقاعات تحت بشرية؛ مصلية: IgA مضاد TG2 (مضاد tTG، فحص)، IgA مضاد بطانة عضل (EMA، تأكيدي)، IgA مضاد ببتيدات غليادين منزوعة الأميد (DGP)، IgA مضاد TG3 (الأكثر تخصصاً لـ DH لكن أقل توفراً)؛ خزعة الإثني عشر قد تؤجل إذا كانت خزعة جلد كلاسيكية ومصلية إيجابية.