الصدفية البثرية المعممة (GPP)

GPP حالة نادرة (الحدوث 1-2/مليون) مصنفة بمعايير ERASPEN؛ نوع von Zumbusch هو الشكل الحاد الشديد. الحمى (>38°م)، احمرار جلد، بثرات معقمة، كثرة بيض، نقص ألبومين، ونقص كالسيوم هي السائدة. الوفيات 2-30% (مضاعفات قلبية، رئوية، إنتانية).

الفيزيولوجيا المرضية: مسار سيتوكين IL-36 يلعب دوراً محورياً؛ تم تحديد طفرة فقدان وظيفة في جين IL36RN (متلازمة DITRA - 25%)، طفرات CARD14، AP1S3، وMPO. محور Th17 (IL-17، IL-23) أيضاً منشط. عوامل مسرّعة: عدوى، حمل، نقص كالسيوم، سحب الستيرويد الفموي، أدوية.

العلاج تاريخياً استخدم ريتينويدات جهازية، MTX، سيكلوسبورين، بيولوجيات (IL-17، IL-23). مضاد مستقبل IL-36 سبيسوليماب (موافقة FDA 2022) يوفر تخفيض 90% للبثرات في الأسبوع 1 وتحسن مستمر في الأسبوع 12؛ إيمسيدوليماب ومثبطات IL-36 أخرى قيد التطوير.