انحلال البشرة الفقاعي

انحلال البشرة الفقاعي (EB) مجموعة غير متجانسة من الاضطرابات الوراثية تتميّز بهشاشة الجلد والأغشية المخاطية، ممّا يؤدّي إلى فقاعات وتآكلات استجابةً لرضّ أو احتكاك بسيط.

تشمل الأنماط الرئيسة EB البسيط (خلل كيراتين قاعدي)، EB الوصلي (خلل لامينين-332 أو كولاجين XVII) وEB التَنَدُّبي (خلل كولاجين VII). والتوارث صبغي جسدي سائد أو متنحٍّ حسب النمط.

يجمع التشخيص بين الملامح السريرية وخريطة التألّق المناعي لخزعة الجلد والمجهر الإلكتروني النافذ والاختبار الجيني. وتتفاوت الشدّة والمضاعفات والإنذار بين الأنماط تفاوتًا واسعًا.